Clinical and Functional Characteristics of Patients with Unclassifiable Interstitial Lung Disease (uILD): Long-Term Follow-Up Data from European IPF Registry (eurIPFreg)
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Le résumé fourni par la source
(1) Aim of the study: In spite of extensive research, up to 20% of interstitial lung diseases (ILD) patients cannot be safely classified. We analyzed clinical features, progression factors, and outcomes of unclassifiable ILD (uILD). (2) Methods: A total of 140 uILD subjects from the University of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC) were recruited between 11/2009 and 01/2019 into the European Registry for idiopathic pulmonary fibrosis (eurIPFreg) and followed until 01/2020. The diagnosis of uILD was applied only when a conclusive diagnosis could not be reached with certainty. (3) Results: In 46.4% of the patients, the uILD diagnosis was due to conflicting clinical, radiological, and pathological data. By applying the diagnostic criteria of usual interstitial pneumonia (UIP) based on computed tomography (CT), published by the Fleischner Society, 22.2% of the patients displayed a typical UIP pattern. We also showed that forced vital capacity (FVC) at baseline (p = 0.008), annual FVC decline ≥10% (p < 0.0001), smoking (p = 0.033), and a diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLco) ≤55% of predicted value at baseline (p < 0.0001) were significantly associated with progressive disease. (4) Conclusions: The most important prognostic factors in uILD are baseline level and decline in lung function and smoking. The use of Fleischner diagnostic criteria allows further differentiation and accurate diagnosis.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Clinical and Functional Characteristics of Patients with Unclassifiable Interstitial Lung Disease (uILD): Long-Term Follow-Up Data from European IPF Registry (eurIPFreg)
- Date Crossref
- 03/08/2020
- Éditeur
- MDPI AG
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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German Center for Lung Research pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Universities of Giessen and Marburg Lung Center pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Justus-Liebig-Universität Gießen pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Giessen School of Theology pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Cardio-Pulmonary Institute pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Hôpital Bichat-Claude-Bernard pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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European IPF Registry & pays non établi dans la noticeInstitution
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Justus-Liebig University of Giessen Institute of Medical Informatics pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Germany pays non établi dans la noticeInstitution
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Gesundheitszentrum Wetterau pays non établi dans la noticeInstitution
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Institute of Pathology pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Institute National de la Sainté et de la Recherche Médicale pays non établi dans la noticeStructure de recherche
German Center for Lung Research, Universities of Giessen and Marburg Lung Center et Justus-Liebig-Universität Gießen, avec 9 autres affiliations.
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