Leukemoid reactions and chronic chronic myeloproliferative diseases in children: similarity and differences

Résumé fourni par la source

Наведено три клінічні випадки з подібним дебютом хвороби та змінами у гемограмі у дітей першого року життя.У пацієнтів відзначалися: блідість шкіри та видимих слизових оболонок, гепатолієнальний синдром, двобічна пневмонія, поганий приріст у масі тіла, анемія, зміна кількості тромбоцитів, підвищене значення лактатдегідрогенази (LDH) у сироватці крові, гіперлейкоцитоз із гіперплазією клітин гранулоцитарного ряду.У двох осіб спостерігалася поява бластів за відсутності критеріїв гострої лейкемії у мієлограмі.У них діагностовано: лейкемоїдну реакцію (ЛР) на двобічну пневмонію, хронічне мієлопроліферативне захворювання (ХМПЗ)/хронічну мієломоноцитарну лейкемію (ХММЛ) з еозинофілією із t(1;5)(q21;q32) і перебудовою гена TPM3 PDGFRβ, та ювенільну мієломоноцитарну лейкемію (ЮММЛ) із мутацією PTPNll гена (c.181G>A).Велику увагу приділено особливостям патологічних змін у загальному аналізі крові (ЗАК), гістологічним та генетичним особливостям, клінічному перебігу хвороби, дифе ренціальній діагностиці між ЛР і відповідним варіантом гемобластозу.Наведено огляд літератури.У першому клінічному випадку в гемограмі, окрім гіперлейкоцитозу понад 170x10 9 /l із омолодженням у лейкоцитарній формулі до бластів, анемії, спостерігалися гіпертромбоцитоз понад 1300x10 9 /l, гепатолієнальний синдром, що давало підставу запідозрити ХМПЗ, зокрема ЮММЛ або ХММЛ.Проте неопластичне захворювання крові не підтверджено, зміни мали зворотний характер.Гіпереозинофілія виявлялась у другому та третьому клінічному випадках.Крім вказаних вище клінічних змін діагностовано лімфаденопатію, зокрема у пацієнта з ЮММЛ була виявлена гіперплазія лім фовузлів у середостінні.У дівчинки із ХМПЗ/ХММЛ спостерігалося специфічне ураження шкіри, як і у третини хворих на ЮММЛ.При проведенні гістологічного дослідження тканини лімфатичного вузла та шкіри у цих осіб виявлялися подібні зміни.Біопсійний матеріал презентувався моноци топодібними клітинами зі значною кількістю незрілих та зрілих еозинофільних гранулоцитів.ХМПЗ/ХММЛ, пов'язані з еозинофілією та ЮММЛ, є надзвичайно рідкісними захворюваннями у дітей, схожими за клінічними та лабораторними ознаками.Тому особливої уваги вимагають пацієнти з гепатоспленомегалією, полілімфаденопатією, дефіцитом маси тіла та змінами у гемограмі, такими як еозинофілія, наявність проміжних форм гра нулоцитів, бластемія, моноцитоз, нормобластоз, змінна кількість тромбоцитів -від гіпертромбоцитозу до помірної тромбоцитопенії, підвищення LDH.Остаточна верифікація можлива лише за умови проведення молекулярно генетичного дослідження.Виявлення відповідних молекулярно ге нетичних мутацій, що лежать в основі певної нозологічної одиниці, дозволяє встановити діагноз та правильно спланувати лікування.Лікування іматинібом у дітей із t

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.