Tubular Acidification Defect in Adults with Sickle Cell Disease
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Background and objectives Metabolic acidosis is a frequent manifestation of sickle cell disease but the mechanisms and determinants of this disorder are unknown. Our aim was to characterize urinary acidification capacity in adults with sickle cell disease and to identify potential factors associated with decreased capacity to acidify urine. Design, setting, participants, & measurements Among 25 adults with sickle cell disease and an eGFR of ≥60 ml/min per 1.73 m2 from a single center in France, we performed an acute acidification test after simultaneous administration of furosemide and fludrocortisone. A normal response was defined as a decrease in urinary pH <5.3 and an increase in urinary ammonium excretion ≥33 µEq/min at one or more of the six time points after furosemide and fludrocortisone administration. Results Of the participants (median [interquartile range] age of 36 [24–43] years old, 17 women), 12 had a normal and 13 had an abnormal response to the test. Among these 13 participants, nine had normal baseline plasma bicarbonate concentration. Plasma aldosterone was within the normal range for all 13 participants with an abnormal response, making the diagnosis of type 4 tubular acidosis unlikely. The participants with an abnormal response to the test were significantly older, more frequently treated with oral bicarbonate, had a higher plasma uric acid concentration, higher hemolysis activity, lower eGFR, lower baseline plasma bicarbonate concentration, higher urine pH, lower urine ammonium ion excretion, and lower fasting urine osmolality than those with a normal response. Considering both groups, the maximum urinary ammonium ion excretion was positively correlated with fasting urine osmolality (r2=0.34, P=0.002), suggesting that participants with sickle cell disease and lower urine concentration capacity have lower urine acidification capacity. Conclusions Among adults with sickle cell disease, impaired urinary acidification capacity attributable to distal tubular dysfunction is common and associated with the severity of hyposthenuria. Podcast This article contains a podcast at https://www.asn-online.org/media/podcast/CJASN/2019_12_10_CJN07830719.mp3 Visual Abstract Export
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Tubular Acidification Defect in Adults with Sickle Cell Disease
- Date Crossref
- 10/12/2019
- Éditeur
- Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health)
- Type
- journal-article
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Où se fait cette recherche
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Sorbonne Université pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Assistance Publique – Hôpitaux de Paris pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Pitié-Salpêtrière Hospital pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Inserm pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Université Paris-Est Créteil pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Hôpitaux Universitaires Henri-Mondor pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Institut Mondor de Recherche Biomédicale pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Délégation Paris 5 pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Centre National de la Recherche Scientifique pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Université Paris Cité pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Centre de Recherche des Cordeliers pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Hôpital Européen Georges-Pompidou pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
Sorbonne Université, Assistance Publique – Hôpitaux de Paris et Pitié-Salpêtrière Hospital, avec 9 autres affiliations.
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