Differentialdiagnose intrazerebrale Raumforderung im späten 2. Trimenon: Solitärer fibröser Tumor vom Hämangioperizytom-Typ

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Problemstellung: Intrazerebrale Raumforderungen treten oft erst in der zweiten Schwangerschaftshälfte auf. Häufig handelt es sich um große Einblutungen (fetal stroke). Selten kann es sich auch um einen Tumor handeln. Die Differentialdiagnose ist entscheidend für die Prognoseeinschätzung. Patienten und Methode: 31J, IIG/IP, Erstvorstellung 24+5. SSW. Z.n. unauffälligem Screening IIb in der 21. SSW: 57 × 42 mm große inhomogene gering perfundierte Raumforderung in der linken Hemisphäre/Ventrikel bis zum Hirnstamm/Kleinhirn reichend, Mittellinie verlagert. Hohe Vmax und reverse flow in der ACM (Anämie DD Hirndruck). KU 95. Perz. V.a. Tumor DD Massenblutung. 25+3: Befund progredient 70 × 57 mm, Hirndruckzeichen zunehmend, verschmälerter Cortex, Ventrikulomegalie, KU > 99. Perz. FBS: normales Karyogramm; moderate Anämie Hb 8,3 g/dl. Dringender V.a. Tumor. 25+5: fetales MRT: Riesiger verdrängender Tumor der linken Hemisphäre, z.B. Teratom oder Plexustumor. Prognose infaust. 26+2: ausführliche interdisziplinäre Beratung nach erneuter Sonografie (weiter progredient); V.a. anaplastischer Tumor. Paar entscheidet sich nach Bedenkzeit für späten Abbruch (nach Fetozid). 27+1: Fetozid; Befund weiter progedient, kein normales Gehirngewebe mehr, extremes Schädelwachstum. Kardiale Belastung sichtbar. Abb. 1: Gehirntumor: Kopfwachstum Abb. 2: Intrazerebrale Raumforderung linke Hemisphäre Ergebnis: Totgeburt 27+2. SSW nach Misoprostol-Einleitung: Weiblich, 1170 g, SSL 23 cm, KU 29 cm (> 99. Perz). Histologie/Immunhistochemie: 8 cm großer gefäßreicher spindelzellliger Hirntumor der linken Hemisphäre mit zahlreichen Einblutungen und Nekrosen. Rasches Wachstum durch zahlreiche Einblutungen mitverursacht. Diagnose: Hämangioperizytom. Schlussfolgerung: Auch nach dem 2. Screening können sich schwere Entwicklungsstörungen insbesondere des Gehirnes zeigen. Als zusätzliches bildgebendes Verfahren kann die fetale MRT ein wichtige differentialdignostische Ergänzung sein. Ein intrazerbraler SFT vom Hämangioperizytomtyp ist eine sehr seltene hochmaligne Entität, die zusammen mit intratumoralen Einblutungen die rasante Befundprogredienz erklärt. Bei infauster Prognose muss ein später Abbruch der Schwangerschaft diskutiert werden.

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