Fulminante demyelinisierende Enzephalitis vier Wochen nach Entfernung eines ovariellen maturen Teratoms

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Fragestellung: Fallvorstellung einer Patientin, die eine fulminante Enzephalitis erlitt, vier Wochen nachdem ein matures Teratom entfernt wurde. Methodik: Wir berichten über eine 18-jährige Patientin, die sich im Mai mit sekundärer Amenorrhoe seit einem Jahr und sonografischem Verdacht auf Dermoidzyste des rechten Ovars in unserer Klinik vorstellte. Am 26. Mai erfolgte die laparoskopische Zystenausschälung. Histologisch handelte es sich um ein reifes zystisches Teratom ohne Zellatypien oder Malignität. Nach zwei Tagen wurde die Patientin entlassen. Im Juni erkrankte die Patientin an einer Tonsillitis, die mit Amoxicillin für 5 Tage behandelt wurde. Eine Woche später entwickelte sie Fieber bis 39 °C, Meningismus, Doppeltsehen und psychomotorische Verlangsamung. Später kamen Beinschwäche, Harninkontinenz, Atemschwäche und Schluckstörungen hinzu. Reduzierte Schmerz- und Berührungsempfindlichkeit unterhalb Th10. Die Spinale-MRT zeigte eine longitudinale T2-hyperintense Läsion im gesamten Rückenmark. Die Kraniale-MRT zeigte Läsionen in der weißen Substanz frontal und parietal, im Pons und im Kleinhirn. Es erfolgten Liquor- und Serum-Analysen, in denen sich N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor negativ, jedoch IgG-Antikörper gegen MOG (Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein) positiv zeigten. Insgesamt erhielt die Patientin 10 Plasmapheresen, Prednisolon für 4 Monate und iv-Immunglobuline 5-wöchentlich über 1 Jahr. Zwei Jahre nach dem Ereignis zeigte sich lediglich noch ein mildes rechtsseitiges Pyramidenbahn-Syndrom mit lebhaften Sehnenreflexen, allerdings nicht weiter bemerkenswert. Ergebnis: Es zeigte sich eine fulminante demyelinisierende Enzephalitis mit MOG-Antikörpern im Anschluss an eine gynäkologische Operation mit Entfernung eines reifen zystischen Teratoms. Schlussfolgerung: MOG stehen im Zusammenhang mit demyelinisierenden Erkrankungen. Unseres Wissens ist dies der erste beschriebene Fall, der das Auftreten einer Enzephalitis durch MOG-Antikörper kurze Zeit nach der Entfernung eines maturen Teratoms beschreibt.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.