Dataset reporting BCKDK interference in a BCAA-catabolism restricted environment
Rattachement africain : es. Niveau de preuve : code pays fourni par la source.
Le résumé fourni par la source
This data article contains complementary figures to the research article "Mitochondrial response to the BCKDK-deficiency: some clues to understand the positive dietary response in this form of autism" [1]. Herein we present data relative to the effect of knocking down BCKDK gene on the real time oxygen consumption rate of fibroblasts obtained from a Maple Syrup Urine Disease (MSUD) patient. Interference of BCKDK expression on such cells showing a reduced branched-chain α-ketoacid dehydrogenase (BCKDHc) activity; let us generate a scenario to study the direct effect of BCKDK absence in an environment of high branched-chain amino acids (BCAAs) concentrations. Data relative to the effectiveness of the knockdown together with the potentiality of the BCKDK-knockdown to increase the deficient branched-chain α-ketoacid dehydrogenase activity detected in MSUD patients are also shown.
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Le contrôle bibliographique ouvert
DOI retrouvé dans Crossref DOI retrouvé ; titre concordant.
- Titre Crossref
- Dataset reporting BCKDK interference in a BCAA-catabolism restricted environment
- Date Crossref
- 01/06/2016
- Éditeur
- Elsevier BV
- Type
- journal-article
Ce recoupement confirme des métadonnées liées au DOI. Il ne confirme ni la méthode ni les conclusions de l’étude, et il ne compte pas comme une seconde source scientifique indépendante.
Où se fait cette recherche
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Instituto de Salud Carlos III pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Centre for Biomedical Network Research on Rare Diseases pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Centro de Biología Molecular Severo Ochoa pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Universidad Autónoma de Madrid pays non établi dans la noticeUniversité ou école supérieure
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Research Institute Hospital 12 de Octubre pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
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Consejo Superior de Investigaciones Científicas pays non établi dans la noticeOrganisme public
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Centro de Diagnóstico de Enfermedades Moleculares (CEDEM) pays non établi dans la noticeInstitution
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Instituto de Investigación Hospital 12 de Octubre U-713 Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras CIBERER-ISCIII pays non établi dans la noticeStructure de recherche
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Servicio de Microscopía Electrónica pays non établi dans la noticeInstitution
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Hospital Sant Joan de Déu (HSJD) Department of Neurology pays non établi dans la noticeÉtablissement de santé
Instituto de Salud Carlos III, Centre for Biomedical Network Research on Rare Diseases et Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, avec 7 autres affiliations.
Une affiliation ne permet pas de déduire la nationalité d’un auteur.