Endokrinologische Störungen bei Mayer-Rokitansky-Küster-Syndrom

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Einleitung: Eine relativ häufige, kongenitale Fehlbildung des weiblichen Genitales besteht in einer Flcmmung der Kanalisierung der Müller'schen Gänge.Es resultiert daraus eine charakteri stische, rudimentäre Uterusdoppelmissbildung in Kombination mit einer Vaginalaplasie, das Mayer-Rokitansky-Küster Syndrom (MRK).An unserer Klinik wird zur Korrektur dieser Fehlbildung eine modifizierte Operation nach Vecchietti durchgeführt [1], Die Neovagina wdrd dabei durch den progressiven Zug einer Olive mit Hilfe eines Spannapparates auf der Bauchdecke hergestellt.Die kausale Genese des MRK-Syndroms ist bis dato nicht bekannt, ein familiäres Vorkommen konnte nicht nachgewiesen werden.Die persönliche Anamnese zeigt eine normale Thelarche und Pubarche.Neben den Fchlbildungen von Vagina und Uterus bestehen meist hypoplastische Tuben und relativ hochliegende Ovarien mit Tendenz zur polyzystischen Degeneration.Insgesamt 15 Patientinnen mit MRK-Syndrom wurden in dieser Studie einer endokrinologischen Abklärung mit GnRII-Bolustcst, TRH-Test, Gonadotropin-und Prolaktin-Fluktuation, Bestimmung der androgenen und thyreogenen Hormone unterzogen.Als Vergleichskollektiv dienten die Werte von 4 normal zyklierten Frauen.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.