Caractéristiques des vascularités cryoglobulinémiques mixtes d’origine non-infectieuse : données de l’enquête nationale CryoVas

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A kidney involvement is found in 20 to 56% of patients presenting with a cryoglobulinemic vasculitis, type II IgMk, associated to hepatitis C virus infection (HCV).Patients present with a membrano-proliferative glomerulonephritis.In HCV-associated cases, treatment guidelines are adapted to the severity of the disease. In severe forms, including those with kidney involvement, treatment starts with rituximab then an optimal antiviral combination.In non-HCV cases combination with steroids, immunosuppressants and plasmapheresis showed variable efficacy. Retrospective analysis of rituximab showed a great efficacy in more than 80% patients with an increased risk of severe infections (14.1/100 patient-years), particularly in patients over 70 years, with a renal insufficiency and previously treated with high dose steroids.L'atteinte rénale est présente chez 20 à 56 % des patients ayant une vascularite cryoglobulinémique, le plus souvent liée à une cryoglobulinémie mixte de type II IgMk dans le cadre d'une infection par le virus de l'hépatite C (VHC).Le tableau clinique est celui d'une glomérulonéphrite membrano-proliférative, révélée par une protéinurie, une hématurie microscopique et, à un degré variable, une insuffisance rénale.Dans les formes secondaires à une infection par le VHC, les plus fréquentes, les recommandations thérapeutiques actuelles sont fonction de la sévérité du tableau clinicobiologique. Dans les formes sévères incluant atteinte rénale progressive, mononeuropathie multiple, ulcérations cutanées récidivantes…, une tri-thérapie associant le rituximab puis un traitement antiviral optimisé est la combinaison de choix.Dans les formes non liées à une infection par le VHC, le traitement optimal reste à définir. Dans les formes sévères, notamment avec atteinte rénale, des combinaisons associant corticoïdes, immunosuppresseurs et plasmaphérèses ont été proposées avec une efficacité variable. Les données rétrospectives d'efficacité du rituximab objectivent une réponse clinique et immunologique chez plus de 80 % des patients, mais avec un taux d'infections sévères de 14,1/100 patient-années. Ces infections surviennent surtout chez les patients de plus de 70 ans, avec insuffisance rénale et ayant reçu préalablement une forte corticothérapie.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.