Case Report: 52-jähriger Patient mit intraduktaler papillärer muzinöser Neoplasie des Pankreas-Hauptganges und kleinherdiger Invasion des Pankreas

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Einleitung: IPMN stellen mit 20–30% aller zystischen Pankreastumoren eine wichtige Entität der zystischen Pankreasneoplasien dar. Sie kommen häufiger bei Männern als bei Frauen vor (Verhältnis 3: 2), der Altersdurchschnitt liegt bei 60–70 Jahren. Bei der IPMN handelt es sich um einen primär intraduktal wachsenden epithelialen Tumor, der aus muzinösen Zellen besteht. Kasuistik: Anläßlich einer Routine-Abdomensonografie bei einer Gesundenuntersuchung wurde bei einem 52-jährigen Patienten eine Raumforderung im Pankreaskopfbereich diagnostiziert. Der Patient war diesbezüglich asymptomatisch. Im Rahmen der weiteren Abklärung wurde bereits in der CT und MRT des Abdomens der V.a. eine IPMN geäußert. Die Diagnose konnte durch eine ERCP bestätigt werden, bei der durch Zangenbiopsie im Pankreasgang eine intraduktale papilläre mucinöse Neoplasie vom onkozytären Typ diagnostiziert wurde. Endoskopisch zeigte sich dabei das typische Bild einer „Fischmaul-Papille“ mit Abfluss von muzinösem Sekret aus dem Pankreasgang. Endosonographisch zeigte sich eine polyzystische Raumforderung im Pankreaskopf (4×5cm) mit deutlich erweitertem Pankreasgang und papillär-soliden Tumoranteilen. Pankreaskorpus und -kauda schienen tumorfrei. Keine vergrößerten oder suspekten Lymphknoten peripankreatisch oder um den Tr. coeliacus. Im PET-CT war die bekannte RF im Pankreaskopf FDG-negativ. Die Therapie erfolgte in Form einer pyloruserhaltenden Duodenopankreatektomie nach Longmire mit Pankreatikojejunostomie (End-zu-seit), Choledochojejunostomie (End-zu-seit) und Duodenojejunostomie (End-zu-seit). Im chirurgisch-onkologischen Tumorboard wurde keine adjuvante Therapie vorgeschlagen. Abschließender histologischer Befund: High grade intraduktale papilläre muzinöse Neoplasie (onkozytäre Variante) mit assoziiertem invasivem Karzinom (G2, pT1, N0, R0, L0, V0), immunreaktiv für Mucin 5, Mucin 6 und Cytokeratin 7; chronisch sklerosierende Begleitpankreatitis. Diskussion: Histomorphologisch und aufgrund der MUC-Expression lassen sich 4 Typen der IPMN abgrenzen: gastrischer, intestinaler, pancreaticobiliärer und onkozytärer Phänotyp, welche sich auch in der Prognose unterscheiden. IPMN, welche im Pankreashauptgang entstehen, bezeichnet man als “main duct type” (MD-IPMN). IPMN, die in Nebengängen entstehen werden entsprechend als “branch duct type” (BD-IPMN) bezeichnet. Die Unterscheidung ist sinnvoll, da mehrere Studien gezeigt haben, dass “branch duct type”-Formen ein weniger aggressives Verhalten zeigen (seltener invasiv wachsen) als die “main duct type”-IPMN. Eine Kombination aus beiden Formen ist möglich. Während für die MD-IPMN ein Konsensus für die primäre chirurgische Therapie besteht, wird das Management für die BD-IPMN noch kontrovers diskutiert (chirurgisch vs. observierend) – es wurden hierfür u.a. Entscheidungsalgorithmen in internationalen Guidelines publiziert. Es muss in Betracht gezogen werden, dass eine verlässliche histologische Diagnose nur im gesamten entfernten Tumor möglich ist. Für die weitere Prognose des Patienten entscheidende Faktoren sind neben dem Invasionsgrad und dem histomorphologischem Typ der IPMN auch das Auftreten von intra- und extrapankreatischen Zweitkarzinomen (z.B. Magen, Colon, Pankreas). Der Patient muss demnach in ein entsprechendes Tumornachsorgeprogamm aufgenommen werden.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.