Un cas de vascularite à anti-MPO positifs sous Enbrel® avec des dépôts de C3 isolés

Résumé fourni par la source

Des cas de vascularite sous anti-TNF ont été décrits. La consommation du complément est inhabituelle, de même que les dépôts de C3. Nous rapportons le cas d’une patiente de 24 ans, avec polyarthrite juvénile idiopathique sévère sous anti-TNFα (Enbrel®). Elle présente un tableau de GNRP, avec IRA d’emblée sévère (créatininémie à l’admission 310 μmol/L). Pas de syndrome néphrétique. La PBR réalisée en urgence a montré des lésions de GN extra-capillaire sévère, touchant 50 % des glomérules. D’intenses dépôts denses mésangiaux isolés de C3 ont été observés en IF. En première intention, les diagnostics de GNA et de GNC3 ont été évoqués. Toutefois devant la positivité des ANCA (1028 UI/mL) avec anticorps anti-MPO (20 UI/mL) et la sévérité (créatinémie jusque 660 μmol/L), le diagnostic de vascularite à ANCA est retenu. La patiente a reçu un traitement en urgence associant : bolus de corticoïdes, échanges plasmatiques et rituximab (375 mg/m2/semaine pendant 4 semaines). L’Enbrel® a été stoppé. Quel diagnostic retenir ? –Vascularite à ANCA secondaire (polyarthrite juvénile, anti-TNFα ?) ? –GN à dépôts de C3 ? –Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse atypique ? Il a été décidé de poursuivre un traitement d’entretien en fonction de l’évolution biologique et des résultats des explorations complémentaires. Sur le plan immunologique, l’évolution à 3 mois était : normalisation de la consommation du complément par la voie alterne (C3 et CH50 diminués initialement), disparition du C3Nef (noté initialement), normalisation du facteur H (diminution initialement). Il persistait cependant des ANCA nettement positifs à 2048, avec négativation des anti-MPO. A posteriori, il s’est avéré que les ASLO étaient positifs. Cette jeune patiente au terrain dysimmunitaire sous anti-TNFα a présenté un tableau de GNRP sévère dont le diagnostic restait incertain : vascularite à ANCA, GNA ? L’évolution après un traitement d’induction de vascularite était très satisfaisante à 3 mois (créatininémie à 85 μmol/L, protéinurie négative). On s’interroge sur la justification d’un traitement d’entretien étant donnée l’évolution immunologique qui plaide finalement pour une GNA.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.