Erstdiagnose einer einheimischen Sprue bei einer 67-jährigen Patientin

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Anamnese und klinischer Befund: Eine 67-jährige Patientin stellte sich notfallmäßig mit Kribbelgefühl in beiden Händen, chronischen Diarrhöen sowie progredientem Gewichtsverlust vor. Anamnestisch waren bis auf eine Autoimmunthyreoiditis keine wesentlichen Vorerkrankungen bekannt. Bei Aufnahme imponierten Karpopedalspasmen sowie ein Pulsdefizit. Der Allgemeinzustand und insbesondere der Ernährungszustand der Patientin waren reduziert. Untersuchungen: Laborchemisch zeigten sich erniedrigte Kalium- (2,5 mmol/l) und Kalziumspiegel (1,45 mmol/l), weiterhin waren der Gesamteiweiß- (5,1 g/dl) und Albumingehalt (2,94 g/dl) sowie der Quickwert (51 %) erniedrigt. Im Ruhe-EKG fand sich ein ventrikulärer Bigeminus bei einer pathologisch verlängerten QT-Zeit (120 % rel.). Endoskopisch und bioptisch konnte die Verdachtsdiagnose einer endogenen Sprue aufgrund einer fortgeschrittenen Zottenatrophie erhoben werden, die durch serologisch erhöhte Gliadin- (1:80) und Endomysium-Antikörpertiter (1:40) erhärtet wurde. Weiterhin zeigten sich die Serumhistokompatibilitätsantigene HLA-B8 sowie HLA-DR3 positiv. Therapie und Verlauf: Nach intravenösem Elektrolytausgleich verschwanden sowohl die neurologische Symptome als auch die Herzrhythmusstörung rasch, die QT-Zeit normalisierte sich. Unter kurzfristiger parenteraler Ernährung und strikter glutenfreier Diät kam es zu einer deutlichen Verbesserung des Allgemeinzustands, die Diarrhöen sistierten. Ein Follow-up nach 3 Monaten ergab bei der beschwerdefreien Patientin eine Gewichtszunahme von 10 kg sowie histologisch eine partielle Befundbesserung, so daß die Diagnose der endogenen Sprue gesichert werden konnte. Folgerung: Bei Patienten mit endogener Sprue sollte an die Möglichkeit ventrikulärer Arrhythmien und elektrokardiographisch verlängerter QT-Zeit durch Elektrolytentgleisungen gedacht werden. Neben strikt glutenfreier Diät ist in diesen Fällen ein rascher Elektrolytausgleich wegen der Gefahr eines plötzlichen Herztodes gefordert. Weiterhin müssen Zöliakie-assoziierte Erkrankungen, insbesondere mit identischen Histokompatibiltätsantigenen (HLA-B8 sowie HLA-DR3) charakterisierte Autoimmunkrankheiten, berücksichtigt werden. Hierbei ist das gemeinsame Auftreten von endogener Sprue und Autoimmunthyreoiditis hinreichend dokumentiert. Daher ist eine routinemäßige Bestimmung der Schilddrüsenparameter bei Patienten mit endogener Sprue sinnvoll. First diagnosis of celiac disease in a 67 year-old female patient History and clinical findings: A 67 year old female patient presented herself to our emergency room with paraesthesia in both hands, chronic diarrhea and continuous weight loss. From the past medical history, only an autoimmune hypothyroidism was known. On initial, examination leading features were carpopedal spasms and a pulse deficit. Her general condition, especially the nutritional status was low. Investigations: Serum levels of potassium (2.2 mmol/l) and calcium (1.45 mmol/l) were low, as well as the levels of total protein (5.1 g/dl) and albumin (2.94 g/dl). Clotting time was prolonged (Quick 51 %). The ECG showed a ventricular bigeminus and a prolonged QT-period (120 % rel). Endoscopy and biopsy showed a total villous atrophy suggesting celiac disease as probable cause. This was emphasized by the high antibody levels against gliadin (1:80) and endomyosin (1:40). Furthermore, the Human Leukocyte Antigen molecules HLA-B8 and HLA-DR3 showed increased expression. Treatment and course: After normalizing the electrolyte imbalance intravenously the neurological symptoms disappeared as well as the arrythmia. The QT-period went back to normal. Under initial drip feeding and a strict gluten-free diet the general condition improved quickly and the diarrhea stopped. A follow-up investigation 3 months later showed the woman in a good condition having gained 10 kg weight and an improvement in histological findings, so that diagnosis of celiac disease could be proved. Conclusions: The possibility of ventricular arrhythmia and a prolonged QT-period in the ECG should be taken into account for patients diagnosed with celiac disease, especially in case of electrolyte imbalance. In these cases addition to a strict gluten free diet a rapid correction of the electrolyte imbalance is necessary because of the risk of sudden cardiac death. Furthermore associated disorders like autoimmune diseases expressing the same HLA-antigens (HLA-B8 and HLA-DR3) must be considered. Combined incidence of celiac disease and autoimmune hypothyroidism is well documented. For patients with celiac disease we therefore recommend a routine testing of thyroid hormone levels.

Ce résumé expose les affirmations des auteurs. BNTIC ne l’interprète pas comme une validation indépendante des résultats.